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MALATTIA DI KAWASAKI

La sindrome di Kawasaki o sindrome muco-cutanea dei linfonodi è una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione a eziologia sconosciuta.

EPIDEMIOLOGIA
La sindrome di Kawasaki è una patologia che colpisce prevalentemente i bambini d'età inferiore ai 4 anni con un picco al secondo anno. È diffusa in tutto il mondo con andamento endemico e riaccensioni ogni 2-3 anni e picco in inverno e in primavera. È la seconda vasculite più frequente nel bambino dopo la porpora di Schonlein-Henoch.

EZIOPATOGENESI
Si suppone una eziologia tossinfettiva e immunomediata che coinvolga superantigeni streptococcici e stafilococcici con successiva attivazione linfocitaria. Spesso la sindrome di Kawasaki esordisce dopo patologie virali non gravi.

CLINICA
La clinica è caratterizzata da tre fasi principali di malattia:
- Fase acuta febbrile (7-14 giorni)
- Può durare fino a 3-4 settimane nei casi non trattati ed è caratterizzata da febbre elevata, aspetto sofferente, settico, anoressia, irritabilità, una presentazione atipica comprende il versamento pleurico. - Dopo 8-10 giorni dall'inizio della febbre compare un rash polimorfo maculopapuloso morbilliforme o scarlattiniforme pruriginoso ed esteso a tutto il corpo. Segue iperemia congiuntivale non essudativa, lesioni della mucosa orale (lesioni crostose, lingua a fragola, eritema), cheiliti, presenza di linfonodi cervicali palpabili o dolenti, edema duro al dorso delle mani e dei piedi, tumefazioni fusiformi delle dita, eritema palmare e plantare rosso porpora.
- Fase subacuta (2-4 settimane)
- Caratterizzata da desquamazione a larghe lamelle e talvolta, da piastrinosi
- Fase convalescenziale (3 mesi) risoluzione della malattia con scomparsa dei segni clinici, normalizzazione della VES e presenza dei solchi ungueali trasversi caratteristici (linee di Beau).

Non essendo disponibili test di laboratorio specifici, la sindrome di Kawasaki viene diagnosticata in base ai criteri clinici e se presenti, all'osservazione degli aneurismi coronarici mediante ecocardiografia o angiografia coronarica.

COMPLICANZE
Coronarografia che mostra un aneurisma del ramo discendente anteriore dell'arteria coronaria sinistra.

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l'1% è afflitto da complicanze letali. Nella prima fase si possono osservare miocardite e pericardite. Successivamente, possono comparire infarto del miocardio e rottura di aneurismi delle coronarie. Altre complicanze comprendono: uretrite, artropatie, meningite asettica, ittero ostruttivo.

DIAGNOSI
Per fare diagnosi di sindrome di Kawasaki devono essere soddisfatti almeno 5 dei 6 criteri seguenti:
- febbre (elevata, per più di 5 giorni e che recidiva dopo la sospensione dell'antipiretico)
- iperemia congiuntivale (bilaterale e senza essudazione)
- lesioni boccali (arrossamento, secchezza delle labbra, lingua a fragola)
- rash (polimorfo e pruriginoso)
- edema, eritema, solchi ungueali alle estremità
- linfoadenomegalia

Esami di laboratorio
- leucocitosi neutrofila
- aumento di VES e PCR
- aumento di AST e ALT
- aumento del fibrinogeno
- possibili anomalie all'ECG
-piastrinosi dopo 10 giorni

Diagnosi differenziale
- scarlattina
- morbillo
- Sindrome di Stevens-Johnson
- rickettsiosi
- shock settico
- leptospirosi
- artrite cronica giovanile
- avvelenamento da Hg

PROGNOSI
Segni prognostici negativi comprendono:
- sesso maschile
- età minore di 1 anno
- febbre per più di 10 giorni non trattata
- bassi livelli di albumina ed emoglobina
- segni clinici di interessamento cardiaco

TERAPIA
Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa (singola infuzione di 2 g/kg in 10-12 ore) e aspirina. Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con Infliximab o metilprednisolone (30 mg/kg EV in 2-3 ore una volta al giorno per 1-2 giorni).