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Malattie

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MALATTIA DI WILSON

Malattia ereditaria autosomica recessiva del metabolismo epatico del rame., con accumulo del metallo nel fegato e in altri organi.

CLINICA
Si manifesta quasi mai prima dei 4-6 anni con sintomi iniziali come iperstransaminasemia e/o epatomelagia isolate, epatite acuta, eptatite fulminante e si ntomi tardivi come disartria, alterazioni comportamentali, ipertensione portale e varici esofagee.

DIAGNOSI
Patogomico l'anello corneale di Kaiser-Fleischer esame con lampada a fessura, aumento della cupruria di base, aumento del contenuto epatico di rame.

TERAPIA
Dieta povera di rame e ricca di proteine. Penicillamina come Pemine cps 150 mg 25 mg/kg/die in 4 somministrazioni prima dei 12 anni fino a 2 g/die; oltre i 12 anni da somministrare a vita.