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PORPORA DI SCHOENLEIN HENOCH

un’infiammazione dei vasi sanguigni che si presenta tipicamente con la comparsa di macchie emorragiche più o meno grandi localizzate ad entrambe le estremità inferiori (piedi, gambe, cosce e glutei).

É una forma di vasculite. In questo tipo di malattia sono colpiti i piccoli vasi sanguigni della pelle, talvolta quelli del rene, dell’intestino e delle articolazioni; molto più raramente quelli di altri apparati e organi (come per esempio il sistema nervoso).

La porpora di Schönlein Henoch è la forma di vasculite più frequente nel bambino. La malattia può colpire tutte le età ma è molto più frequente tra i 3 e i 15 anni; i maschi sono più affetti delle femmine. La malattia è più frequente in inverno.

La malattia non si può prevenire. Non esiste una familiarità, anche se raramente possono ammalarsi due fratelli contemporaneamente oppure in tempi diversi.

SINTOMI
- porpora: elementi emorragici spesso della grandezza di una capocchia di spillo, che si palpano sulla pelle di entrambe le gambe e dei glutei, più raramente nelle altre parti del corpo;
- artralgie e artrite: dolori e tumefazione delle articolazioni, più frequentemente a carico delle caviglie e delle ginocchia;
- dolori addominali: sono molto frequenti (in circa il 50% dei casi) con sanguinamento del tratto gastro-intestinale (presenza di sangue nelle feci);
- nefrite: infiammazione dei vasi renali che si manifesta con presenza di sangue e/o proteine nelle urine;
- edema sottocutaneo: rigonfiamento sotto la pelle, spesso dolente, in qualsiasi parte del corpo.

Mentre la porpora è sempre presente ed è la prima manifestazione a comparire, gli altri sintomi dipendono da quali vasi sanguigni sono infiammati e variano da bambino a bambino.

I dolori addominali, quando si presentano, compaiono successivamente alla porpora e, solo raramente, possono precedere la comparsa delle manifestazioni emorragiche della pelle. Sono dolori di tipo colico , intorno all’ombelico, talvolta accompagnati da vomito.
Il sangue nelle feci è frequente, ma nella maggior parte dei casi si risolve senza problemi.
Rara, ma possibile é la comparsa di una complicanza intestinale chiamata “invaginazione intestinale”; è quindi consigliabile far visitare urgentemente il bambino con Porpora di Schönlein Henoch quando presenta forti dolori addominali o sangue nelle feci.

La nefrite è abbastanza frequente (20-34%) ma è rara sotto i due anni di età, generalmente è una manifestazione tardiva della Porpora di Schönlein Henoch e quasi sempre si risolve senza lasciare danni renali.

Dal momento che i sintomi della Porpora di Schönlein Henoch possono ricordare quelli di altre malattie, bisogna sempre consultare un medico per la diagnosi.

CAUSA
La causa è sconosciuta.
Spesso la Porpora di Schönlein Henoch si associa ad un’infezione delle alte vie respiratorie, come per esempio mal di gola, raffreddore o tosse oppure più raramente ad una reazione allergica.

DIAGNOSI
La diagnosi si basa sulla presenza di:
- porpora: elementi emorragici spesso della grandezza di una capocchia di spillo sulla pelle; deve essere esclusa tra le cause una diminuzione di piastrine;
- esordio della malattia (cioè comparsa di malattia) sotto i 16 anni di età;
- si possono associare i sintomi che sono stati descritti precedentemente (dolori addominali e dolori alle articolazioni).

La diagnosi è clinica e non vi sono esami diagnostici specifici; la biopsia non è assolutamente necessaria per la diagnosi.
La durata della malattia è variabile da bambino a bambino come variabili sono i sintomi che accompagnano la porpora; non di rado le pussées (recrudescenze della malattia) si susseguono con vere e proprie recidive che possono ripresentarsi anche per 6-12 mesi dopo il primo episodio.

Nel caso di comparsa di elementi petecchiali (piccole emorragie sottocutanea) il bambino deve essere visitato dal pediatra di famiglia, per una prima valutazione.
Utile da sapere:
- caratteristica dell’insorgenza della sintomatologia,
- presenza di febbre ed altri eventuali disturbi (dolori addominali, dolori articolari, sangue nelle feci),
- eventuale pregresso episodio di infezione delle vie respiratorie,
- eventuale farmaci assunti.

TERAPIA
Non esiste alcun trattamento specifico.
Importanti sono un’adeguata idratazione e una alimentazione corretta.
In caso di sintomatologia dolorosa (alle articolazioni e/o edemi sottocutanei) si possono somministrare anti-infiammatori.
La terapia con cortisone viene riservata solo ai casi con grave interessamento intestinale. Quando la malattia è in forma più severa è consigliabile il ricovero in Ospedale.

PROGNOSI
È buona: la maggior parte dei bambini guarisce senza alcun problema.
Sono rarissimi i bambini con proteinuria (le proteine non sono normalmente presenti nelle urine) persistente nel tempo che possono presentare un danno renale.
In tali casi da valutare l’opportunità di una visita nefrologica. Per questo rischio è consigliabile che tutti i bambini con Porpora di Schönlein Henoch eseguano esami delle urine periodici, anche a distanza di tempo dalla malattia.
Molti bambini presentano un solo episodio di Porpora di Schönlein Henoch; non di rado possono ricadere (cioè ripresentare la malattia). Le ricadute sono più frequenti entro un anno dalla comparsa del primo episodio.
Nella grandissima maggioranza dei casi la Porpora di Schönlein Henoch è una malattia assolutamente benigna: articolazioni, reni, pelle e addome guariscono senza alcun danno.