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Malattie

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PSEUDOTUMOR CEREBRI

Sindrome caratterizzata da un aumento della pressione intracranica (a 25 cm di H2O), in assenza di reperti tumorali o infettivi endocranici o dilatazione ventricolare.

CAUSE
Idiopatica: Possibile aumento della pressione venosa cerebrale con aumento del volume ematico intracerebrale.
Sintomatica: flusso alterato del liquor a seguito di aumento del contenuto proteico nel liquor od ostruzione del passaggio craniocervicale flusso venoso alterato per trombosi delle vene/seni venosi cerebrali o aumento della pressione venosa in caso di malformazione arterovenosa aumento della pressione venosa nell’insufficienza cardiaca destra, pneumopatia cronica ostruttiva iperproduzione di liquor (per es., papilloma del plesso).
Fattori di rischio:
- Donne in età fertile
- Obesità, soprattutto in caso di aumento di peso particolarmente rapido
- Disturbi endocrini (metabolismo tiroideo, ipo- e ipercortisolismo, morbo di Addison, ipoparatiroidismo)
- Ipervitaminosi A, anemia sideropenica, pneumopatia cronica ostruttiva
- Farmaci: cortisonici, antibiotici (soprattutto tetracicline), fenotiazine, litio

SINTOMI
Cefalea con inizio in lento crescendo, unilaterale, pulsante, poi diffusa, accompagnata eventualmente da nausea/vomito/meningismo. Disturbi visivi transitori: visione offuscata, macula cieca ingrandita, difetti del campo visivo nasale-inferiore. Una conseguenza dello pseudotumor cerebri è la sindrome della sella vuota, ovvero l’invasione della sella turcica da parte di un diverticolo aracnoideo (contenente liquor) causato dal cedimento del diaframma che chiude la sella. Come conseguenza, l’ipofisi viene spinta contro le pareti della cavità, la sua funzione può essere alterata e si possono avere disturbi del campo visivo.Riduzione permanente del visus nel 70% dei casi, perdita completa fino al 5% dei casi.Tinnito pulsante nel 60% dei casi, paresi dell’abducente, paresi facciale.

DIAGNOSI
La diagnosi viene fatta valutando il quadro clinico, soprattutto la triade: cefalea, disturbo visivo transitorio, papilla da stasi (importante è pertanto l’esame del fondo oculare). La consulenza oftalmologica permette di confermare la papilla da stasi quasi sempre presente più generalmente bilaterale).La RMN cranio è necessaria per escludere una massa intracranica o un idrocefalo o una trombosi del seno. Talvolta nella TAC si rileva una “sella vuota”.La puntura lombare è effettuata soltanto dopo l’esclusione di un processo espansivo con TAC o RMN con misurazione della pressione del liquor.

TERAPIA
La terapia generale si basa su riduzione di peso nell’obesità e sospensione di ogni farmaco che si sospetta possa avere azione causale.
Ripetuti prelievi di liquor di 30-50 ml, per provocare una fuoriuscita di liquor.
Se il prelievo risulta inefficace si effettua un tentativo terapeutico con diuretico: Acetazolamide (inibitore della carboanidrasi) o in alternativa, furosemide.

In presenza di limitazione del visus controlli oftalmologici puntura lombare a intervalli brevi (eventualmente giornalieri) in caso di peggioramento intervento chirurgico di fenestrazione della guaina del nervo ottico per evitare l’incombente cecità. Ultima ratio si può anche prospettare l’intervento di derivazione spino-peritoneale del liquor.La prognosi è generalmente benigna, anche se in alcuni casi si può giungere a un deficit visivo.