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SINDROME DI GUILLAIN-BARRE'

Forma di polineuropatia infiammatoria acuta, rapidamente progressiva, caratterizzata da debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilità nei segmenti distali, che inizia, nei 2/3 dei casi, da 5 giorni a 3 settimane dopo una banale infezione, un intervento chirurgico o un'immunizzazione.

La sindrome di Guillain-Barré è la più frequente forma di neuropatia acquisita da demielinizzazione. La sua causa è tuttora ignota, ma è probabilmente autoimmune. Si ritrovano lungo il decorso dei nervi periferici aree focali di demielinizzazione segmentale con infiltrati perivascolari ed endoneurali di linfociti e monociti; tali aree si trovano anche sulle radici e sui nervi cranici. Nei casi più gravi è presente anche la degenerazione dell'assone e, in alcuni pazienti, l'anomalia primitiva consiste in una degenerazione assonale precoce piuttosto che in una demielinizzazione.

CLINICA
La debolezza, relativamente simmetrica e accompagnata da parestesie, esordisce in genere alle gambe, progredendo poi alle braccia. Nel 90% dei pazienti, il deficit di forza è massimo alla 3a settimana. La debolezza è sempre più evidente dei sintomi di tipo sensitivo ed è più frequente, inizialmente, a livello prossimale. C'è anche una perdita dei riflessi tendinei profondi. I muscoli sfinterici sono di solito risparmiati. Più del 50% dei pazienti con gravi quadri presenta debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo e circa il 5-10% deve essere intubato a causa dell'insufficienza respiratoria; in tali pazienti, inoltre, sono spesso presenti alterazioni neurovegetative (come fluttuazioni della PA), anomalie della secrezione di ADH, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. La paralisi respiratoria e le modificazioni neurovegetative possono esporre il paziente a pericolo di vita. Circa il 5% dei pazienti muore.

In un'insolita variante è presente soltanto oftalmoparesi, atassia e areflessia. La miastenia gravis, la carenza acuta di tiamina e, raramente, il botulismo devono essere esclusi.

DIAGNOSI
La diagnosi si basa sulla sindrome clinica. Nel liquor, le proteine sono aumentate ma non le cellule (dissociazione albumino-citologica, N.d.T.). I test evidenzianti le anomalie elettrofisiologiche confermano la diagnosi, ma in genere non sono necessari. Due terzi dei pazienti presentano un rallentamento della velocità di conduzione oltre che aspetti di demielinizzazione segmentale all'inizio della comparsa dei sintomi. La latenza dell'onda F, evidenzia la demielinizzazione prossimale, tende a essere prolungata.

Diagnosi differenziale: alcune tossine (p. es., fosfati organici) agiscono a livello della giunzione neuromuscolare. La poliomielite acuta, per la quale sono disponibili test sierologici, si manifesta in forma epidemica con febbre, malessere e pleiocitosi nel liquor. Nell'infestazione da zecche del cuoio capelluto si può avere una neuropatia motoria ascendente, soprattutto nei bambini, con perdita dei riflessi profondi e sensibilità conservata. Con l'allontanamento delle zecche, tutti i sintomi si risolvono.

TERAPIA
Molti pazienti migliorano in un periodo di alcuni mesi; circa il 30% degli adulti, e sempre più bambini, presenta debolezza muscolare residua a distanza di tre anni. I difetti residui possono richiedere l'applicazione di apparecchi ortopedici o la chirurgia correttiva.
Circa il 10% dei pazienti presenta ricadute dopo un miglioramento iniziale, andando così incontro a polineuropatia recidivante cronica. Le caratteristiche anatomopatologiche e di laboratorio sono simili a quelle della forma acuta, nella quale però la debolezza muscolare è asimmetrica e progredisce molto più lentamente. I nervi possono diventare palpabili a causa di ripetuti episodi di demielinizzazione segmentale e rimielinizzazione.

Terapia di supporto: supporto ventilatorio quando la capacità vitale è ridotta del 30%, disfagia e paralisi bulbare possono richiedere una nutrizione enterale parentale.
Terapia immunomodulatoria: plasmaferesi per la rimozione di anticorpi patogeni e di immunocomplessi solubili. Immunoglobuline endovena, 400 mg/kg/die per 5 giorni oppure 1 g/kg per 2 giorni consecutivi.