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Malattie

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SINDROME DI REYE

Sindrome caratterizzata da encefalopatia acuta e infiltrazione grassa del fegato che insorge dopo alcune infezioni virali acute.

CLINICA
La malattia varia molto in termini di gravità ma è caratteristicamente bifasica: all'inizio c'è una infezione virale, di solito a carico delle vie aeree superiori (di rado esantematica), seguita intorno al 6o giorno da nausea e vomito incoercibile e da un improvviso deterioramento dello stato mentale. Se preceduta da varicella, l'encefalopatia si sviluppa di solito intorno al 4o-5o giorno dopo la comparsa delle manifestazioni cutanee. Le manifestazioni dell'interessamento del SNC vanno da una lieve amnesia e un'importante letargia a episodi intermittenti di disorientamento e di agitazione che spesso progrediscono rapidamente fino al coma che si manifesta con progressivo deterioramento del sensorio, atteggiamento in decorticazione e decerebrazione, convulsioni, flaccidità, midriasi fissa e arresto respiratorio. Di rado si notano segni neurologici focali. L'epatomegalia si ha in circa il 40% dei casi, ma l'ittero è raro.

Le complicanze sono: squilibrio idro-elettrolitico, diabete insipido, sindrome da inappropriata secrezione di ADH, ipotensione, aritmie cardiache, diatesi emorragica (specialmente a carico dell'apparato digerente) pancreatite, insufficienza respiratoria e polmoniti da aspirazione.

DIAGNOSI
La sindrome di Reye deve essere sospettata in ogni bambino che presenti un'encefalopatia a esordio acuto (senza una pregressa esposizione a metalli pesanti o a tossine) e vomito incoercibile associati a una disfunzione epatica. La biopsia epatica, che è determinante per la diagnosi, è di aiuto specialmente nei casi sporadici e nel bambino piccolo. La diagnosi può essere fatta anche quando i tipici dati clinici e anamnestici sono associati a questi dati di laboratorio: transaminasi aumentate (AST, ALT più che triplicati rispetto ai valori normali), bilirubinemia normale, iperammoniemia, tempo di protrombina prolungato. Il LCR mostra di solito una pressione aumentata, un numero di leucociti < 8-10/ml e una proteinorrachia normale; i livelli di glutammina del LCR possono essere elevati. Nel 15% dei casi, specialmente nei bambini di età inferiore ai 4 anni, sono presenti ipoglicemia e ipoglicorrachia.
Segni di squilibrio metabolico diffuso includono elevati livelli sierici di aminoacidi, alterazioni dell'equilibrio acido-base (di solito con iperventilazione, alcalosi respiratoria mista ad acidosi metabolica), iper- e ipo-osmolalità, ipernatremia, ipokaliemia e ipofosfatemia.

La diagnosi differenziale va fatta con le altre cause di coma e danno epatico, come la sepsi e l'ipertermia (specialmente nei lattanti); con anomalie congenite potenzialmente suscettibili di terapia del ciclo dell'urea (p. es., deficit di ornitina transcarbamilasi) o dell'ossidazione degli acidi grassi (p. es., deficit sistemico di carnitina o deficit di acetil-CoA deidrogenasi a media catena); con l'intossicazione da fosforo o da tetracloruro di carbonio; con l'encefalopatia acuta da intossicazione salicilica o da altri farmaci o veleni; con l'encefalite o la meningoencefalite virale e con l'epatite acuta. Nella steatosi idiopatica della gravidanza e nel danno epatico da tetracicline si osserva, alla biopsia epatica, un quadro istologico simile.

TERAPIA
Apporto di liquidi ed elettroliti per endovena, mediante soluzioni elettrolitiche glucosate al 5-10%.
Correzione del difetto coagulativo con plasma fresco (10 ml/kg) e vitamina K (5-10 mg/die, IM o EV lenta).
Trattamento dell'edema cerebrale con mannitolo (0,5-1 g/kg, EV in 45 minuti).