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CARDIOPATIE CONGENITE CON LESIONI OSTRUTTIVE, STENOSI AORTICA (SA)

Restringimenti dell'orifizio valvolare aortico dovuti ad anomalie congenite della valvola aortica, in genere bicuspide. Le stenosi valvolari aortiche ammontano a circa il 5% dei difetti cardiaci apprezzabili clinicamente, ma la reale prevalenza di valvole aortiche bicuspidi non diagnosticate è probabilmente più elevata.

Si tratta probabilmente della più comune cardiopatia congenita. L'ostruzione può essere valvolare, subvalvolare (subaortica) o sopravalvolare. L'ostruzione sopravalvolare aortica non è comune, ma spesso si riscontra in associazione con l'ipercalcemia (sindrome di Williams) e può associarsi a stenosi periferica dell'arteria polmonare. I sintomi sono primariamente quelli della malattia di base, sebbene le ostruzioni gravi si possano accompagnare a dolore toracico, lipotimia o sincope da sforzo.

Le valvole aortiche congenitamente bicuspidi occasionalmente determinano gravi ostruzioni in giovane età, ma più comunemente divengono ostruttive in età adulta.

Sintomi
Di rado, una stenosi valvolare si manifesta in età infantile e può determinare un grave ostacolo al deflusso del ventricolo sinistro (VS), con grave disfunzione dello stesso VS, insufficienza cardiaca, segni di ischemia (documentati dall'ECG) e bassa gittata sistemica. Più spesso, l'anomalia si manifesta nella tarda infanzia, come una valvola aortica bicuspide stenotica e talvolta insufficiente.

In genere non sono presenti sintomi e si percepisce un soffio sistolico di eiezione, aspro, a livello del segmento superiore della linea margino sternale destra, di solito accompagnato da un click sistolico di eiezione; si può riscontrare, anche, un'accentuazione del tono di chiusura aortico.

Può essere presente un soffio protodiastolico, dolce, da insufficienza aortica. L'endocardite o l'endoarterite infettive sono una complicanza della valvola aortica bicuspide. L'ostruzione sottovalvolare, dovuta a una cresta fibrosa o a una ipertrofia muscolare, determina essenzialmente gli stessi reperti, tranne per l'assenza del click da eiezione, per la maggior intensità del soffio, in corrispondenza della parte centrale dello sterno e per la mancanza della dilatazione post-stenotica. In genere è asintomatica.

Diagnosi
L'ECG mostra segni di ipertrofia del VS e di ischemia quando la disfunzione del VS peggiora, anche se questi reperti non sono ben correlati con il grado di ostruzione. L'esame rx può mostrare la dilatazione post-stenotica dell'aorta ascendente e l'ipertrofia del VS in caso di ostruzione di lunga data. Se vi sono segni di grave ostruzione o se compaiono sintomi (p. es., dolore toracico indotto dall'attività fisica, sincope) può essere necessaria la valutazione completa con l'ecocardiografia, con il cateterismo cardiaco e con l'angiocardiografia.

Terapia consigliata

La comparsa di scompenso cardiaco, rischioso per la vita in età infantile, richiede una valvulotomia aortica immediata, mediante valvulopastica con palloncino o valvulotomia chirugica, per prevenire l'exitus.

I risultati non sono sempre buoni e può residuare una insufficienza della valvola aortica. Di solito è necessaria una sostituzione valvolare quando il bambino diventa più grande, talvolta nella II-III infanzia. Tuttavia, l'intervento può talvolta essere differito fino all'età adulta. L'intervento palliativo di valvulotomia aortica è indicato quando sono presenti sia un significativo gradiente VS-aorta ( 50 mm Hg), che segni e sintomi di disfunzione del VS.

La valvulotomia aortica è palliativa piuttosto che terapeutica, per la frequente incidenza di restenosi, che renderà necessaria la sostituzione della valvola. Anche una significativa insufficienza aortica postchirurgica può rendere necessaria la sostituzione valvolare.

I pazienti affetti da bicuspidia aortica congenita, sintomatici in età adulta, possono richiedere la sostituzione valvolare. La correzione chirurgica di un ostruzione sopravalvolare aortica, sebbene possibile, è difficile. La correzione di una ostruzione subvalvolare, causata da un anello fibroso, richiede la rimozione completa del tessuto anomalo. Tuttavia, a seguito dell'intervento si riscontrano comunemente la ricrescita dell'anello e l'ostruzione ricorrente, che rendono necessarie ripetute resezioni.

L'ostruzione subaortica causata da cardiomiopatia può richiedere un intervento di b-blocco, una miotomia o miectomia. Un'appropriata profilassi antibiotica delle endocarditi o delle endoarteriti infettive è indicata in ogni paziente con un'ostruzione al deflusso ventricolare sinistro di qualsiasi tipo.