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CARDIOPATIE CIANOGENE CON IPOAFFLUSSO POLMONARE, ATRESIA DELLA TRICUSPIDE (AT)

L'atresia della tricuspide è un difetto cardiaco presente alla nascita (congenito) in cui una delle valvole (valvola tricuspide) tra due delle camere cardiache non è formata. Se il bambino è nato con l'atresia della tricuspide, il sangue non può fluire attraverso il cuore e polmoni per raccogliere ossigeno come farebbe normalmente.

Il risultato è che il polmone non è in grado di fornire al resto del corpo l'ossigeno di cui ha bisogno. I bambini con atresia della tricuspide si stancano facilmente, sono spesso a corto di fiato e hanno la pelle bluastra. L'atresia della tricuspide è trattata con la chirurgia.

Cause
L'atresia della tricuspide si verifica durante la crescita del feto quando il cuore del bambino si sta sviluppando. Mentre alcuni fattori, come l'ereditarietà o la sindrome di Down, possono aumentare il rischio di difetti cardiaci congeniti, la causa della malattia cardiaca congenita è sconosciuta nella maggior parte dei casi.

Il cuore è diviso in quattro camere, due a destra e due a sinistra. Nello svolgimento delle proprie funzioni di base per pompare il sangue in tutto il corpo, il cuore utilizza i suoi lati sinistro e destro per compiti diversi.

Il lato destro muove il sangue ai polmoni. Nei polmoni, l'ossigeno arricchisce il sangue, che circola poi a sinistra del cuore. Il lato sinistro del cuore pompa sangue in un vaso grande chiamato aorta, che fa circolare il sangue ricco di ossigeno al resto del corpo. Delle valvole controllano il flusso di sangue dentro e fuori le camere del cuore. Queste valvole quando sono aperte permettono al sangue di passare alla camera successiva o ad una delle arterie, e si chiudono per mantenere il sangue che scorre all'indietro.

Sintomi
Atresia tricuspide sintomi includono: Colorazione bluastra della pelle e delle labbra (cianosi), Difficoltà di respirazione (dispnea), Affaticamento, specialmente durante le poppate, Crescita lenta. La maggior parte dei bambini che hanno l'atresia della tricuspide mostrano sintomi entro la prima settimana dopo la nascita.

Alcuni bambini con atresia della tricuspide possono anche sviluppare sintomi di insufficienza cardiaca, tra cui: Affaticamento e debolezza, Gonfiore (edema) nelle gambe, delle caviglie e dei piedi, Gonfiore dell'addome (ascite), Aumento di peso improvviso da ritenzione di liquidi, Battito cardiaco irregolare o rapido.

Terapie consigliate

Il trattamento per l'atresia della tricuspide comporta un intervento chirurgico per garantire un adeguato flusso di sangue attraverso il cuore e polmoni, permettendo al corpo del bambino di ricevere la giusta quantità di sangue ricco di ossigeno. Spesso, questo richiede più di una procedura chirurgica.

Un intervento chirurgico chiamato procedura di Fontan è il trattamento standard per l'atresia della tricuspide. Durante un intervento di Fontan, il chirurgo crea un percorso per il sangue povero di ossigeno per farlo fluire direttamente nelle arterie polmonari.

Tuttavia, la maggior parte dei bambini con atresia della tricuspide non sono sottoposti alla procedura di Fontan fino a quando non hanno almeno 2 anni. Alcuni bambini con atresia della tricuspide non sono buoni candidati per la procedura di Fontan.