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CARDIOPATIE CIANOGENE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE, TRASPOSIZIONE COMPLETA DEI GROSSI VASI (TGV)

Anomalia anatomica in cui l'aorta nasce direttamente dal VD e l'arteria polmonare dal VS, causando una grave ipossiemia sistemica. La trasposizione dei grossi vasi rappresenta il 5-7% di tutte le malformazioni cardiache congenite. I neonati affetti da trasposizione dei grossi vasi, per il resto sani, presentano una grave cianosi immediatamente dopo la nascita, che rapidamente progredisce verso l'acidosi metabolica, dovuta a scarsa ossigenazione tissutale, con alcalosi respiratoria compensatoria.

La rx del torace mostra una base del cuore stretta, dal momento che i grossi vasi sono sovrapposti più che affiancati; il tronco principale dell'arteria polmonare non si trova nella sua solita sede e il cuore assomiglia a un uovo visto di lato. Si può sviluppare rapidamente congestione venosa polmonare. Il tracciato ECG è normale.

La diagnosi deve essere immediatamente confermata mediante l'ecocardiografia. Per migliorare il mescolamento del sangue a livello atriale e decomprimere l'atrio sinistro è necessaria una settostomia atriale palliativa con catetere a palloncino. In quei neonati con un'ipossiemia tale da minacciare la vita, la somministrazione di prostaglandina E1 determina l'apertura del dotto, provocando l'aumento del flusso ematico polmonare e un temporaneo miglioramento dell'ossigenazione sistemica.

Tuttavia in questi casi può anche rendersi necessaria una settostomia atriale d'urgenza.

La correzione chirurgica mediante la tecnica di scambio arterioso con reimpianto delle arterie coronarie viene effettuata nei primi 7-10 giorni di vita.
 
Terapia consigliata
TGV con setto interventricolare intatto, costituisce nell'infusione di prostaglandine E1, per manterne pervio il dotto arterioso, e nell'effettuare l'atriosettostomia con palloncino (manovra di Rashkind).

L'intervento definitivo di switch arterioso deve essere praticato nei primi 7-15 giorni di vita. TGV con DIV è inizialmente necessario il trattamento farmacologico ed entro il primo mese di vita, l'intervento chirurgico di chiusura del DIV e di switch arterioso. TGV con DIV e stenosi polmonare è inizialmente l'escecuzione di uno shunt chirurgico sistemico-polmonare, allo scopo di assicurare un adeguato flusso polmonare e, in epoca sucessiva, l'intervento radicale (intervento di Rastelli o di Lecompte).