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RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE (TAPVR), TRONCO ARTERIOSO (TA)

Anomalia nella quale il tronco primitivo non si divide in due tronchi separati, in modo che le arterie polmonari nascono dall'aorta e non dal ventricolo destro.

I reperti clinici in genere divengono evidenti da giorni a settimane dopo la nascita e sono caratterizzati dalla comparsa di scompenso cardiaco e di moderata desaturazione. Sono caratteristici anche un precordio iperdinamico, l'aumento della pressione di pulsazione, un I tono normale con un frequente click di eiezione, e un II tono alto, in genere singolo.

I soffi cardiaci variano e possono comprendere un soffio da eiezione alla base, un soffio ad alta tonalità da rigurgito in corrispondenza del segmento inferiore della parasternale sinistra e un soffio mitralico mesodiastolico da eiezione. Quando la valvola truncale è insufficiente, si apprezza un soffio diastolico accentuato sul precordio.

L'ECG comunemente mostra ipertrofia ventricolare combinata. La rx mostra cardiomegalia con aumento del flusso polmonare, arco aortico destro (approssimativamente in 1/3 dei casi) e arterie polmonari in posizione relativamente alta.

La diagnosi è confermata all'ecocardiogramma e in genere richiede il cateterismo cardiaco e l'angiografia prima della correzione chirurgica. La correzione chirurgica precoce è indicata in caso di scompenso cardiaco, mediante posizionamento di un condotto valvolato tra il ventricolo destro e le arterie polmonari, chirurgicamente rimosse dal tronco arterioso.

L'intervento va eseguito precocemente per impedire la comparsa di vasculopatia polmonare.

Terapia consigliata
Prima della correzione chirurgica e necessario un adeguato dell'insufficenza cardiaca. La correzione chirurgica va eseguita precocemente, entro i primi tre mesi di vita.