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RITORNO VENOSO POLMONARE ANOMALO TOTALE (TAPVR), VENTRICOLO UNICO (VU)

Malformazione rara, consistente in un'anomalia di settazione e/o sviluppo delle camere ventricolari, per cui un ventricolo è ben sviluppato e dominante, mentre l'altro è rudimentale o atresico. Spesso si associa una stenosi polmonare.

I pazienti con flusso polmonare aumentato evidenziano nel primo mese di vita segni di scompenso, sintomi respiratori e crescita rallentata, la cianosi è lieve.

Terapia consigliata
I neonati con VU e stenosi polmonare grave richiedono l'infusione di prostaglandine E1 e un precoce shunt sistemico-polmonare.
I lattanti con VU e flusso polmonare aumentato necessitano di terapia medcia per l'insufficenza cardiaca, ma spesso anche di un bendaggio dell'arteria polmonare, per ridurre il flusso massivo ai polmoni.
La chirurgia definitiva con intervento di Fontan, viene eseguita dopo i 2 anni.