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Malattie

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DERMATOMIOSITE GIOVANILE

Malattia che è caratterizzata da una compromissione della cute, del tessuto sottocutaneo e dei muscoli scheletrici. Essa si manifesta con la comparsa in queste strutture di infiltrati infiammatori cronici che determinano alterazioni degenerative delle fibre muscolari. Poiché la malattia interessa in genere molti muscoli dei due lati del corpo si usa comunemente il termine di polimiosite. Maggiormente colpiti sono i muscoli prossimali degli arti (cioè dei cingoli scapolo-omerale, pelvico e delle cosce), quelli del tronco, del collo e quelli faringei (con conseguente disfagia, cioè difficoltà alla deglutizione).

Cause
Le cause della malattia sono sconosciute essa viene compresa nel gruppo delle malattie del collagene, o collagenosi, in quanto presenta a volte manifestazioni comuni con la sclerodermia, con il lupus eritematoso disseminato o con l’artrite reumatoide, e perché si ritiene possa essere condizionata da anomalie delle reazioni immunologiche dell’organismo.Vengono colpite più frequentemente le donne in età adulta, con manifestazioni cliniche non generalizzabili perché molto variabili.

La polimiosite viene oggi classificata tra le malattie autoimmunitarie in quanto l’espressione di antigeni di membrana aberranti sarebbe responsabile della risposta immunitaria diretta contro il muscolo. Si sospetta che certi virus possano determinare l’attivazione del sistema immunitario innescando il processo.

Alcune ricerche indicano particolarmente implicati virus coxackie di tipo B: infatti, la sequenza delle proteine della loro membrana è simile a quella di proteine della membrana muscolare e perciò gli anticorpi diretti contro il virus finiscono per danneggiare anche il muscolo. Va inoltre ricordato come spesso la malattia abbia un decorso viscerale e possa coinvolgere, con diversa gravità, cuore (aritmie), polmoni (polmonite interstiziale), reni (insufficienza renale acuta), e, soprattutto nei bambini, gli organi addominali (ulcere). La malattia inoltre può associarsi a diverse neoplasie maligne che andranno sempre escluse nel corso degli accertamenti diagnostici.

Sintomi
Alla diminuzione della forza si accompagnano spesso dolori, spontanei o suscitati dalla palpazione delle masse muscolari. La malattia, che non ha preferenza di età, può avere esordio acuto e decorso rapidamente progressivo: in alcuni giorni o in poche settimane l’insufficienza muscolare diventa grave e possono presentarsi anche difficoltà respiratorie in altri casi invece l’inizio della sintomatologia è subdolo, insidioso, e l’evoluzione cronica (ma comunque sempre più rapida di quella delle distrofie). Le manifestazioni muscolari si localizzano di preferenza alla muscolatura del cinto scapolare e del cinto pelvico, con debolezza specie all’atto di svestirsi o salire le scale. Coesistono sintomi generali. Nei casi più tipici le manifestazioni cutanee sono caratterizzate da chiazze arrossate ed edematose, particolarmente al viso, al collo, agli arti. quali febbricola e senso di malessere.

Diagnosi

Una diagnosi precoce è di estrema importanza: infatti un tempestivo e adeguato trattamento corticosteroideo permette spesso di ottenere ottimi risultati. Importanti per una corretta diagnosi risultano gli esami sierologici (livelli elevati di enzimi muscolari) e strumentali, tra cui l’elettromiografia e in particolare la biopsia muscolare.

Terapia
La malattia si combatte efficacemente con la somministrazione di corticosteroidi, che inizialmente devono essere somministrati ad un dosaggio elevato calcolato in base al peso corporeo del paziente sono stati utilizzati con buoni risultai anche farmaci immunosoppressori.Cortisonici sistemici per via orale come pednisone: 1-2 mg/kg per 4-6 settimane, poi graduale riduzione pari a 2,5 mg ogni settiman fino alla dose di mantenimento di 0,5 mg/kg/die. Immunosoppressori vanno associati agli steroidi in caso di mancata risposta entro i 2-3 mesi. Sono indicati metotrexato o la ciclosporina.