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Malattie

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ANGIOEDEMA EREDITARIO

Sintomi
L'angioedema ereditario è una rara malattia ereditaria, caratterizzata dalla comparsa di gonfiori (edemi) della cute, delle mucose e degli organi interni, che tendono a ripetersi e che a volte possono essere fatali.Attacchi improvvisi di edema acuto. sopratutto al volto e alle estremità, di durata variabile da 1 a 5 giorni. Quando l'edema interessa la sottomucosa intestinale compare vomito, diarrea, dolore colico.

Cause
E' dovuto ad un deficit quantitativo o funzionale dell'inibitore della C1 esterasi.

Terapia consigliata
Le crisi acute vanno trattate con plasma fresco o con concentrato ci C1-INH in caso di edema della glottide si deve somministrare adrenalina.

A breve termine
Per prevenzione di attacchi in occasione di interventi chirurgici e consigliata la somministrazione di antifibrinolitici a dosi elevate come Acido tranexamico.

A lungo termine
Per ridurre la frequenza e la severità degli attacchi possono essere impiegati androgeni di sintesi oppure in alternativa antifibrinolitici.