Danno cerebrale dovuto alla deposizione di bilirubina nei gangli basali e nei nuclei del tronco encefalico.
La bilirubina è saldamente legata all'albumina sierica e non può attraversare la barriera ematoencefalica e causare ittero nucleare finché ci sono siti di legame della bilirubina con l'albumina sierica liberi. Il rischio di ittero nucleare è perciò maggiore nei neonati che hanno una concentrazione sierica notevolmente alta di bilirubina, una bassa concentrazione sierica di albumina o sostanze nel siero che entrano in competizione con i siti dell'albumina leganti la bilirubina, inclusi acidi grassi liberi, ioni idrogeno e alcuni farmaci come sulfisossazolo, ceftriaxone e aspirina.
Le concentrazioni di albumina sierica sono più basse nei neonati prematuri e li espongono a rischi maggiori. Le molecole che entrano in competizione (p. es., acidi grassi liberi e gli ioni idrogeno) possono facilmente essere elevate nel siero di neonati a digiuno o settici o che hanno acidosi respiratoria o metabolica. Queste condizioni esporranno perciò il neonato a un elevato rischio per qualunque concentrazione sierica di bilirubina.
SINTOMI
I segni precoci nel neonato a termine sono letargia, scarsa alimentazione e vomito. Possono seguire opistotono, deviazione degli occhi verso l'alto, convulsione e morte. Nei neonati prematuri, l'ittero nucleare può non dare segni clinici riconoscibili. L'ittero nucleare può determinare, più tardivamente nell'infanzia, ritardo mentale, paralisi cerebrale coreoatetosica, ipoacusia neurosensoriale e paralisi dello sguardo fisso verso l'alto. Non si sa se gradi minori di encefalopatia bilirubinica possano determinare sequele neurologiche meno gravi (p. es., handicap percettivo- motori e disturbi dell'apprendimento).
Non esistono test sicuri che indichino il rischio di ittero nucleare in un neonato particolare. Una diagnosi definitiva può essere posta con l'esame autoptico.
TERAPIA
La prevenzione comprende il non raggiungimento di livelli di bilirubina pericolosamente elevati, come descritto sopra nel trattamento dell'iperbilirubinemia. L'exsanguinotrasfusione è eseguita ai livelli sierici di bilirubina stabiliti clinicamente (v. sopra) o più precocemente se appare un qualunque segno clinico suggestivo di kernittero precoce. Non esiste un trattamento risolutivo per il kernittero; il trattamento è sintomatico.
