La sindrome di Cushing è la condizione clinica caratterizzata dall'eccesso di ormoni glucocorticoidi nel circolo ematico.
EZIOLOGIA
L'iperfunzione della corteccia surrenale può essere ACTH-dipendente oppure indipendente dalla regolazione dell'ACTH, p. es., nel caso della produzione di cortisolo da parte di un adenoma o di un carcinoma corticosurrenalico.
La somministrazione a scopo terapeutico di quantità superiori al fisiologico di cortisolo esogeno o di suoi analoghi sintetici sopprime la funzione corticosurrenalica e mima l'iperfunzione ACTH-indipendente. L'iperfunzione ACTH-dipendente della corteccia surrenale può essere dovuta a
- ipersecrezione di ACTH da parte della ghiandola ipofisaria;
- secrezione di ACTH da parte di un tumore non ipofisario, come un carcinoma polmonare a piccole cellule (sindrome da ACTH ectopico);
- somministrazione di ACTH esogeno.
Mentre il termine sindrome di Cushing è stato applicato al quadro clinico derivante da un eccesso di cortisolo indipendentemente dalla sua causa, l'iperfunzione della corteccia surrenale dovuta all'eccesso di ACTH ipofisario è stata spesso indicata come morbo di Cushing, sottintendendo così una specifica anomalia fisiologica. I pazienti con morbo di Cushing possono avere un adenoma basofilo o cromofobo della ghiandola ipofisaria.
CLINICA
Rallentamento della crescita staturale, obesità, arresto o ritardo puberale, iperticosi, acne, ipertensione, depressione.
DIAGNOSI
Laboratorio: Alti livelli plasmatici di ACTH e cortisolo, con perdita del ritmo circadiano, aumento del cortisolo libero nelle urine delle 24 ore, resistenza al feed-back negativo dei glucocorticoidi. TC e RMN torace e addome, RMN ipofisi.
TERAPIA
Terapia chirurgica del tumore. Importante è la somministrazione prima, durante e dopo l'intervento di elevate quantità di idrocortisone, per evitare una insufficenza surrenalica acuta, per troppo brusca caduta di cortisolo.
Nelle forme iatrogene, sospensione graduale della terapia cortisonica.
