È una rara dermatosi papulo-vescicolosa, di origine autoimmunitaria, caratterizzata, oltre che da peculiari aspetti clinici, da una sintomatologia pruriginosa molto ingravescente. La patologia insorge per lo più in soggetti di giovane età che possiedono una particolare predisposizione genetica e, nella gran parte dei casi, si associa a forme, anche fruste, di morbo celiaco, una enteropatia sensibile al glutine. La dermatosi ha un decorso estremamente cronico, con periodi di remissione e riesacerbazione che possono ripresentarsi anche per decenni.
Sintomi
È caratterizzata dalla comparsa simmetrica di lesioni papuloeritematose o papulo-orticarioidi, intensamente pruriginose, sulle quali insorgono vescicole, tra loro raggruppate, che sono caratterizzate da un distacco sub-epidermico.
Diagnosi
Come nel pemfigoide, per fare diagnosi di d. erpetiforme è indispensabile l’esame di immunofluorescenza diretta che evidenzia la presenza di immunoglobuline di tipo A all’apice delle papille dermiche. Esami istologici: accumulo di PMN all'apice delle papille dermiche, con fenomeni di distacco dermo-epidermico; immunofluorescenza diretta: depositi granulari di IgA, C3 e fibrinogeno alla giunzione dermoepidermica.
Terapia
La regressione completa si ha solo in un terzo dei pazienti, mentre i rimanenti devono pressoché costantemente sottoporsi a specifiche terapie con diaminodifenilsolfone. Questo farmaco, elettivo per questa affezione, può essere somministrato solo sotto stretto controllo medico, data la gravità dei possibili effetti collaterali. Di particolare importanza appare poi, specie in pazienti con associata celiachia, la completa eliminazione del glutine dalla dieta.
Terapia farmacologica: si basa sulla soministrazione di Diaminodifenilsulfone come Dapsone cpr 25 e 100 mg: non in commercio in Italia con 0,5-2 mg/kg/die in 2 somministrazioni.
Il farmaco da effetti spettacolari ma limitati nel tempo.
